1. Epidemiologická kritéria jsou uvedena v prováděcím rozhodnutí Komise upravujícím přenosné nemoci1).
2. Dále se za epidemiologické kritéria považuje pobyt v zemi s výskytem bovinní spongiformní encefalopatie či jiný možný kontakt s bovinní spongiformní encefalopatií a průkaz možné expozice.
3. U gCJN se za epidemiologickou souvislost považuje rodinný výskyt rychle progredujících demencí, případně potvrzených onemocnění mezi příbuznými nemocného. Negativní rodinná anamnéza nevylučuje přítomnost patogenní mutace v genu pro prionový protein.
4. U onemocnění iatrogenní Creutzfeldtovou-Jakobovou nemocí se za epidemiologickou souvislost považuje neurochirurgický zákrok, transplantace tvrdé pleny, rohovky, užití růstového hormonu a gonadotropinu získaného z lidských hypofýz nebo krevní transfuze v anamnéze nemocného.